Wat is erfelijke dikkedarmkanker (Lynch syndroom)?
In Nederland wordt jaarlijks bij ongeveer 10.900 mensen dikkedarmkanker vastgesteld. Bij het ontstaan van deze ziekte kunnen verscheidene factoren een rol spelen. Bij een klein deel van alle mensen met dikkedarmkanker is een erfelijke aanleg de belangrijkste oorzaak. Er zijn verschillende soorten erfelijke dikkedarmkanker bekend. De meest voorkomende zijn het Lynch syndroom (voorheen HNPCC) en Familiaire Adenomateuze Polyposis (FAP). Circa 5% van alle patiënten met dikkedarmkanker heeft de ziekte gekregen vanwege het Lynch syndroom.
Dikkedarmkanker
Dikkedarmkanker is een veelvoorkomende soort kanker. Daarom zal het meestal op toeval berusten wanneer deze ziekte vaker voorkomt binnen één familie. Soms speelt erfelijkheid wel een rol bij het ontstaan ervan.
Dikkedarmkanker wordt meestal pas op oudere leeftijd (60 jaar en ouder) vastgesteld. De kwaadaardige tumoren ontstaan vaak in de laatste delen van de dikke darm: het sigmoïd en de endeldarm (zie illustratie).
|
Een aantal factoren (zogenoemde risicofactoren) kan het ontstaan van dikkedarmkanker bevorderen. Bepaalde darmziekten, zoals de ziekte van Crohn of colitis ulcerosa bijvoorbeeld.
Verder lijken weinig bewegen en overgewicht het risico op dikkedarmkanker te verhogen. Maar risicofactoren kunnen meestal niet helemaal verklaren waarom de ene persoon wel dikkedarmkanker krijgt en de andere niet. Wel is duidelijk dat iemand die een erfelijke aanleg heeft voor dikkedarmkanker, een sterk verhoogd risico heeft om dikkedarmkanker te krijgen.
Na longkanker en prostaatkanker is dikkedarmkanker in Nederland de meest voorkomende soort kanker bij mannen. Bij vrouwen komt dikkedarmkanker na borstkanker op de tweede plaats.
Erfelijke dikkedarmkanker Lynch syndroom (voorheen HNPCC)
Bij erfelijke kanker komt in een familie doorgaans één soort kanker veel voor, of een specifieke combinatie van verschillende soorten kanker. Zo kan de combinatie van dikkedarmkanker met baarmoederkanker in bepaalde omstandigheden wijzen op het Lynch syndroom.
Kenmerken van het Lynch syndroom
De kans dat u het Lynch syndroom of de aanleg daarvoor heeft, is groter wanneer er sprake is van ten minste twee van de volgende kenmerken:
- Wanneer drie of meer verwanten in verschillende, opeenvolgende generaties dikkedarmkanker hebben (gehad). Minstens twee van hen zijn eerstegraads familieleden (ouder/kind of broer(s)/zus(sen)).
- Als bij u - of bij een naast familielid - voor het 50e jaar dikkedarmkanker wordt ontdekt.
- Als er naast familieleden met dikkedarmkanker ook een vrouwelijk familielid is dat baarmoederkanker heeft (gehad).
- Als er baarmoederkanker wordt vastgesteld voor het 50e jaar.
- Als er een darmpoliep (een goedaardig gezwel) wordt ontdekt voor het 40e jaar.
Van alle patiënten met dikkedarmkanker heeft circa 5% de ziekte gekregen vanwege het Lynch syndroom. Erfelijke aanleg is dan de hoofdoorzaak van de ziekte. Bij het Lynch syndroom ontstaat dikkedarmkanker meestal op relatief jonge leeftijd (onder de 50 jaar). Bij meer dan de helft van de patiënten met het Lynch syndroom bevindt de tumor zich in het eerste deel van de dikke darm (het opstijgend deel, zie illustratie).
Laatst bewerkt: 8 december 2008Bron: KWF Kankerbestrijding

/tekst%20bij%20organen%20FAP.gif)